Фосфат диабет у детей: как проявляется болезнь, лечение и фото

Формирование фосфат-диабета не связано с поражением поджелудочной железы и повышением уровня глюкозы в крови.

Это заболевание, как и сахарный диабет имеет наследственную предрасположенность. Его проявления связаны с тем, что фосфор не всасывается обратно в кровь в почечных канальцах.

В крови его концентрация снижается, нарушается структура костной ткани, что ведет к дефектам формирования скелета и аномалиям строения тела.

Причины развития фосфат-диабета

В зависимости от причин возникновения фосфат диабет может быть генетически обусловленным и передаваться от больных родителей детям или быть проявлением доброкачественных опухолей (онкогенный рахит).

Гипофосфатемический рахит возникает при пониженном всасывании фосфора из первичной мочи, а также нарушенном проникновении кальция и фосфатов из кишечника, уменьшением синтеза витамина Д и его активирования в печени. Понижение функции клеток, которые образуют костную ткань (остеобластов) приводит к тому, что кости имеют нарушенную структуру.

Болеют дети при наличии такой же патологии у родителей. Специфических методов профилактики болезни нет. Если болен отец, то он передает фосфат-диабет дочери, а от больной матери могут родится сыновья и дочери с такой аномалией развития. Ген, отвечающий за функцию остеобластов и содержание фосфора в крови сцеплен с Х-хромосомой.

Тяжелее всего гипофосфатемическим рахитом болеют мальчики. В пожилом возрасте болезнь может быть связанной с опухолью кости или мягких тканей.

При фосфат-диабете развиваются такие нарушения:

  1. Разрастание костной ткани
  2. Размягчение костей
  3. Деформация голеностопных и коленных суставов
  4. Быстрое прогрессирование деформации нижних конечностей.

Признаки фосфат-диабета в детском возрасте

Уровень сахара
Мужчина
Женщина
Укажите Ваш сахар или выберите пол для получения рекомендаций
Уровень
0.58
Идет поискНе найденоПоказать
Укажите возраст мужчины
Возраст
45
Идет поискНе найденоПоказать
Укажите возраст женщины
Возраст
45
Идет поискНе найденоПоказать

Гипофосфатемический рахит может начаться в раннем возрасте, обычно к тому времени, когда ребенок начинает самостоятельно ходить. До этого общее состояние может оставаться нормальным и не вызывает настороженности у врачей.

Первыми признаками является отставание ребенка в росте, затем появляется болезненность в костях при ходьбе. Дети могут отказываться передвигаться без посторонней помощи. В дальнейшем ноги искривляются и нарушается строение коленных и голеностопных суставов, а также утолщаются кости в зоне запястья.

Такие проявления сопровождаются нарушениями целостности зубной эмали и развития множественного кариеса, искривлениями позвоночника и тазовых костей.

Также характерными симптомами фофат-диабета являются:

  • Пониженный мышечный тонус.
  • Спазмофилия.
  • О-образное искривление ног.
  • Псевдопереломы и костные деформации.
  • Укорочение конечностей, чаще непропорциональное

Диагностика болезни

При рентгенологическом исследовании отмечаются широкие диафизы (центральная часть трубчатой кости), нарушенная плотность костной ткани, остеопороз, медленное формирование скелета, кости имеют повышенное содержание кальция.

Характерным диагностическим признаком является отсутствие реакции на прием стандартных доз витамина Д, в отличие от типичного рахита, при фосфат-диабете его применение не приводит к снижению симптомов болезни.

Также при постановке диагноза имеет значение обнаружение в моче фосфатов, в несколько раз превышающих нормальные значения.

Анализ крови выявляет пониженное содержание фосфора. Для исключения болезней околощитовидной железы исследуется уровень паратгормона. При фосфат диабете он повышен или в пределах нормы. Пробы с введением паратгормона показывают пониженную к нему чувствительность почечных канальцев.

Кроме этого у больных иногда может быть выявлена увеличенная активность щелочной фосфатазы и пониженный уровень кальция в крови, если было назначено лечение высокими дозами фосфора.

Лечение фосфат диабета

Фосфат диабет у детей лечится приемом фосфорно – кислых солей кальция, натрия из расчета 10 мг фосфата на 1 кг веса тела ребенка 4 раза в день. Препараты принимаются в виде растворов или таблеток.

Для профилактики нарушений кальциевого обмена назначается витамин Д. Его применяют, начиная с доз 0,005 мкг и повышая до 0,03 мкг на 1 кг массы тела. При этом в крови повышается уровень фосфора, а активность щелочной фосфатазы понижается.

Для предотвращения отложений солей кальция в виде почечных камней контролируется уровень кальция в крови и моче. При нормальных показателях можно постепенно увеличивать дозу витамина Д.

Также таким пациентам показано назначение препаратов кальция. Для улучшения проникновения солей фосфора и кальция из просвета кишечника их смешивают с лимонной кислотой. Применяется Глюконат кальция, Фитин, Глицерофосфат кальция, Цитрат натрия. Лечение проводится длительно – до полугода.

Кроме этого пациентам назначаются такие виды лечения:

  1. Витаминотерапия токоферолом (витамином Е) и витамином А.
  2. Подбор ортопедического корсета для коррекции искривлений позвоночника.
  3. По завершению роста может быть проведено оперативное лечение при значительной деформации костей.
  4. При онкогенном фосфат-диабете проводится удаление опухоли.

В активной стадии заболевания при выраженной боли в костях, позвоночнике и суставах больным назначается постельный режим. Обычно его длительность около 15 дней. Рекомендуется использование обезболивающих и противовоспалительных нестероидных препаратов.

Когда болезнь перешла с стадию устойчивой клинической и лабораторной ремиссии, то больным назначается щадящая физическая нагрузка с запрещением прыжков и интенсивных упражнений.

Рекомендуется также проведение курса лечебного массажа, соляно-хвойных и вихревых ванн, лечение в санаторных условиях.

Последствия и осложнения

В зависимости от варианта нарушений обменных процессов выделяется четыре типа заболевания. Первые два варианта болезни относятся к благоприятным (в отношении долгосрочных прогнозов). Первый вариант развивается на первом году жизни, деформации костей незначительные, витамин Д переносится хорошо. Связан с выведением фосфора и кальция с мочой и калом.

При втором варианте болезнь развивается на втором году жизни, костные изменения выраженные, фосфор в крови понижен, с мочой выделяется много фосфора. К витамину Д проявляется устойчивость. Потери фосфора связаны так как возникло поражение почек при сахарном диабете. Рост детей понижен незначительно, телосложение крепкое. Рентгенологические признаки рахита, размягчения кости.

Третий вариант начинается с пяти лет, кости значительно деформированы, кальций в крови снижен, в кишечнике кальций и фосфаты не всасываются. К витамину Д выраженная резистентность.

Дети низкорослые, зубы с дефектами эмали, склонность к судорогам. В крови снижен уровень кальция, с мочой выделяется много аминокислот. Имеются признаки вторичной гиперфункции паращитовидных желез. Рентген исследование выявляет изменения в зоне роста костей, остеопороз.

Для четвертого варианта характерна повышенная чувствительность к витамину Д и склонность к его гипервитаминозу даже при применении в небольших дозах. Начало в раннем детстве, отмечаются искривления ног, облысение и деформация зубов.

К осложнениям фосфат-диабета относятся:

  • Нарушения осанки и деформация нижних конечностей.
  • Физическая, а иногда и умственная отсталость.
  • Нарушается прорезывание и формирование зубов.
  • Отложение кальция в почках.
  • Трудности при родоразрешении (требуется кесарево сечение).

Профилактика заболевания заключается в генетическом обследовании на стадии планирования беременности, особенно при наличии случаев такой генетической аномалии в семье или у близких родственников. В центрах медико-генетического консультирования могут установить риск наследования фосфат-диабета.

Если ребенок входит в группу риска, то его обследуют с рождения, проверяя уровень фосфора и кальция в крови и моче, а также следят за формированием скелета, соответствием роста возрастным нормам, исследуют реакцию на профилактический прием витамина Д. При наличии первых признаков заболевания детям назначается витаминотерапия. Так же родителям следует оформить льготы ребенку инвалиду с сахарным диабетом и получать бесплатно медикаменты и путевки в оздоровительный центр.

В видео в этой статье доктор Комаровский расскажет о дефиците витамина Д.

Уровень сахара
Мужчина
Женщина
Укажите Ваш сахар или выберите пол для получения рекомендаций
Уровень
0.58
Идет поискНе найденоПоказать
Укажите возраст мужчины
Возраст
45
Идет поискНе найденоПоказать
Укажите возраст женщины
Возраст
45
Идет поискНе найденоПоказать
Последние обсуждения:
Фильтр:ВсеОткрытРешеноЗакрытЖдет ответа
Что такое инсулиновый пластырь?
РешеноСергей спросил (-а) 1 год назад
331 просм.1 ответ.0 голос.
Можно ли заменить инсулин на таблетки при диабете 2 типа?
ОтвеченоНаталья спросил (-а) 1 год назад
781 просм.1 ответ.0 голос.
Диагноз ребенка
ОткрытЛюдмила спросил (-а) 1 год назад
415 просм.1 ответ.0 голос.
Adblock detector